JAMA neurology：病患肌无力患者不同激素治疗方案的效果比较

重症肌无能为力（MG）是一种由神经-神经接头处传递紊乱所引起的自身自体性疾病，诊断主要表现为均或全身骨骼肌无能为力柯尼松弛，户外活动后症状连带，经休息后症状缓解。比率为77～150/100万，年胃癌率为4～11/100万。女同性恋比率大于女同性恋，约3：2，各年龄段均有胃癌，儿童1～5岁居多。

MG病患胃癌初期并不一定感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易松弛，天气炎热或月底经更年期时疲惫连带。随着病情其发展，骨骼肌明显疲惫无能为力，更有是肌无能为力于下午或中午劳累后连带，晨起或休息后缓解，此种现象称之为“晨轻暮重”。

通常，MG的外科手术最主要胆碱酯酶胺、自体胺、血浆置换、静脉注射自体球蛋白等。其中，肾上腺皮质激素如强的松、甲强龙等是尤为常用的自体胺。

然而，激素外科手术MG后如何可回收却仍是一个诊断难题。同时，许多概要中举荐的提案也尚未给予大型研究的炎症。为此，来自国际MYACOR研究团队的专家们针对泼尼松准则缓速可回收及较快可回收的开展了全面的比较。结果发表在月底所的《加拿大医学会新闻周刊》子刊JAMA Neurology新闻周刊上。

该研究团队在2009年6月底1日至2013年7月底31日其间，开展了一项多中心地带、平行、单盲随机试验车，旨在比较上述2种激素可回收提案。策划者为从西班牙7个专业中心地带招募的共2291名发作为中重度MG的病患。

将两三组病患随机分配至加速可回收三组（强的松口服逐渐提高至1.5mg/kg，均会一天一次，一旦降到MG缓和情况下，则加速降低）与较快外科手术三组（发作后立即每天高口服强的松0.75mg/kg给止痛，一旦降到MG提升情况下，则提前较快降低口服）。所有策划者同时常用最高口服为3mg/kg/d的硫唑嘌呤外科手术。

该研究的主要中长期事件是12个月底时降到无激素外科手术的缓和情况下，且15个月底时无诊断发作。 在审计的2291名病患中，2086名病患不符合纳入准则，87名病患拒绝接受策划。因此，共117名病患（速度慢三组58名，较快三组59名）再度纳入该研究并开展随机分三组。

策划者最主要62名女同性恋（53%）；中位年龄为65岁（四分位数范围，35-69岁）。在调整普遍存在因素后整体而言，与速度慢三组相比，较快三组降到主要结果的病患数目较高（23 [39%] vs 5 [9%]），HR为3.61（95% CI，1.64-7.97；P < .001）。

进一步分析显示，选用较快外科手术提案的病患比速度慢三组1年内降低1898mg（95%CI，-3121～-461mg）泼尼松（即每位病患5.3mg/d，P = .03）的摄入。此外，两三组严重不良事件的总数两者之间没有显着差异（13 [22%] vs 21 [36%]，P = 0.15）。

综上，该研究定时，对于所需大口服强的松与硫唑嘌呤外科手术的中重度MG病患，同样强的松较快可回收外科手术不仅耐受性好，而且诊断结尾更佳。

参考文献：

Sharshar T, et al. Comparison of Corticosteroid Tapering Regimens in Myasthenia Gris: A Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. Published online February 08, 2021. doi:10.1001/jamaneurol.2020.5407